Com seus primeiros casos diagnosticados no Brasil, no início do século XX, o Pênfigo Foliáceo Endêmico ficou mundialmente conhecido como a doença do Fogo Selvagem. Tem maior incidência em áreas rurais, provoca bolhas seguidas de graves feridas em carne viva. Se não tratadas, as lesões podem se espalhar por todo o corpo do paciente, com elevado risco de infecções.
A enfermidade ainda não tem cura. Mas a boa notícia é que hoje já existem tratamentos capazes de controlá-la. Quanto mais cedo for diagnosticada menores serão as chances de as feridas se espalharem pelo corpo. Confira a seguir como a doença age, seus principais sintomas e tratamentos:
Uma doença descoberta no Brasil
A medicina classifica o Fogo Selvagem como um tipo específico de pênfigo, mais comumente encontrado em áreas rurais do Brasil. O nome informal da moléstia foi dado pelos primeiros pacientes e moradores dessas regiões, devido ao ardor e calor provocados pelas feridas. Curiosamente, a denominação em Português acabou adotada inclusive pela comunidade médica Sociedade Brasileira de Dermatologia.
Trata-se de uma doença autoimune que, por causas ainda desconhecidas, leva o organismo a “sabotar” o sistema imunológico do paciente. A pessoa doente passa a produzir anticorpos que atacam as células dos seus próprios tecidos, afetando a parte mais superficial da pele. Ao contrário de outros tipos de pênfigos, o Fogo Selvagem não ataca as mucosas do paciente. Apenas a superfície da pele e do couro cabeludo são atingidos.
No Brasil, as áreas com maior número de ocorrências concentram-se no interior, mais ao norte de São Paulo, Minas Gerais e nas regiões Centro-Oeste e Norte do país. A doença também é encontrada, com menor incidência, em países da América do Sul e na África. Pesquisas recentes, ainda não comprovadas, estudam uma possível transmissão da doença por mosquitos. Isso explicaria sua maior incidência em zonas rurais.
Sintomas e características do Fogo Selvagem
A incidência do Fogo Selvagem costuma ser maior entre adultos e jovens adultos, mas também pode acometer crianças e idosos. Nos mais novos pode inclusive inibir o crescimento. As primeiras manifestações da doença ocorrem sob a forma de pequenas manchas seguidas de bolhas. Elas aparecem mais comumente no tronco, ombros, pescoço, rosto e couro cabeludo. Essas bolhas surgem porque o sistema imunológico do paciente passa a atacar uma proteína responsável pela união das células da epiderme, denominada desmogleína 1.
Quando as bolhas estouram dão lugar a feridas e placas rugosas, seguidas de descamação progressiva da pele. Nessa fase, as bolhas tornam-se mais raras e as manchas e feridas podem tomar todo o corpo. As feridas dificilmente fecham sozinhas e, se não tratadas, viram alvo de infecções oportunistas.
Principais lesões provocadas pelo Fogo Selvagem:
- Bolhas e manchas avermelhadas – características da fase inicial ou pré-invasiva da doença, as manchas avermelhadas e bolhas se multiplicam pelo tronco, pescoço, rosto e cabeça. Não é raro que ocorra também descamações pontuais no couro cabeludo. O paciente apresenta febre, dor nas articulações e desconforto generalizado.
- Feridas e descamação da pele – Quando as bolhas começam a estourar a doença entra na fase invasiva. Nesse estágio a pele e couro cabeludo começam a descamar e são tomados por feridas úmidas, que exalam um odor forte. O paciente sofre com dores e ardor.
- Placas verrugosas – Em uma fase mais crônica da doença, o paciente também pode apresentar, além das feridas, lesões nodulares que lembram placas e crostas formadas por agrupamento de verrugas.
Fogo Selvagem não oferece risco de contágio
De acordo com a Sociedade Brasileira de Dermatologia, o Fogo Selvagem, assim como os demais tipos de Pênfigos, não é uma doença contagiosa. Mas se não tratadas, as feridas podem permanecer abertas por anos levando a quadros crônicos e graves complicações. O diagnóstico deve ser feito o quanto antes, de preferência assim que as bolhas e manchas começarem a aparecer.
Para confirmar a doença, o médico dermatologista complementa o exame clínico com uma biópsia de um pequeno pedaço da bolha ou da pele afetada. O exame de laboratório é necessário para uma confirmação mais assertiva, uma vez que há vários tipos semelhantes de pênfigos.
Tratamento exige diagnóstico preciso
O tratamento requer o uso de corticosteroides e também pode exigir a administração de antibióticos e medicação imunossupressora. Dependendo do estágio da doença, há necessidade de internação e emprego de medicação intravenosa, para um combate mais rápido. Por isso, o médico precisa buscar um diagnóstico preciso antes de submeter o paciente à pesada carga de remédios, que muitas vezes se faz necessária no início do tratamento.
A medicação inicial vai sendo gradativamente reduzida e pode até ser descontinuada à medida que o paciente evolui. Mas dependendo do grau em que esteja a doença, mesmo com tratamento, pode levar meses e até anos para que as feridas desapareçam. Durante esse período, o paciente também precisa ser acompanhado por médicos de outras especialidades, como oftalmologista, cardiologista e endocrinologista, a fim de prevenir e tratar possíveis efeitos colaterais do tratamento prolongado, tais como hipertensão arterial e alterações renais.
Pesquisas avançam rumo à cura
Há anos, centros de pesquisa no Brasil e em vários outros países acompanham pacientes e estudam as causas do Fogo Selvagem. Já se sabe, por exemplo, que algumas pessoas têm uma pré-disposição genética e que outras podem desenvolvê-la a partir de alguma infecção viral ou até como reação ao uso der alguns medicamentos.
Um dos principais anticorpos responsáveis pelos ataques que causam a doença, o IgG4, já foi identificado. A comunidade científica agora trabalha para tentar neutralizá-lo. Uma conquista que poderá ajudar também na cura de outras doenças autoimunes como, por exemplo, o Lúpus.
Agora que você já sabe o que é Fogo Selvagem, deixe um comentário abaixo ou uma sugestão de tema para um próximo artigo.
